皮肌炎导致间质性肺纤维化如何治疗

　　皮肌炎是风湿免疫科较为常见的以皮肤和肌肉损害为主要病理改变的疾病，它的发病原因目前尚不明确，但有研究认为其发病与自身免疫、遗传、感染、恶性肿瘤以及某些药物使用等有关联。皮肌炎在发病后会累及皮肤、四肢肌肉、内脏平滑肌、呼吸肌等部位，特别是当呼吸肌受到波及时，患者会发生肺间质纤维化。那么皮肌炎引发的肺间质纤维化应当如何治疗呢？下面将针对这个问题展开具体的阐述。

　　肺间质纤维化本身属于较难治愈的不可逆性病变，而皮肌炎又是病因不明的自身免疫性疾病，临床在治疗皮肌炎引发的肺间质纤维化时仅以对症治疗，改善患者生活质量为目的，并不能根治。具体治疗方法如下：

　　1、对阵发性干咳的治疗

　　当皮肌炎波及肺脏时，识别功能下降的免疫细胞会主动攻击肺间质细胞，肺间质细胞因此出现纤维变、弹性降低、分泌能力下降等表现，尤其在呼吸道粘膜上皮发生纤维化以后，黏膜对外界刺激变得敏感，患者容易发生阵发性干咳。此时需要降低气道高反应性的药物进行对症治疗，常用的药物有糖皮质激素。

　　2、针对呼吸困难的治疗

　　随着肺间质细胞逐渐发生纤维增厚，肺泡组织受到越来越严重的压迫，直接导致患者换气功能受到影响，出现逐渐加重的呼吸困难。患者通常有缺氧、活动后憋喘，严重的只能卧床。针对患者出现的缺氧和呼吸困难症状，临床也以对症支持治疗为主。常见的治疗方法有氧疗、机械通气以及采取肌肉注射低分子肝素预防血栓形成等。

　　除以上治疗方法以外，患者日常还应注意戒烟限酒，主动远离烟尘环境，避免刺激性食物的摄入，增强体育锻炼，提高机体免疫力。本病虽然无法根治，但经早期规范治疗，患者仍可在较长时间内保持较好的身体状态。尽管如此，患者最终也会因为肺间质疾病所致的呼吸衰竭而死亡。