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血管性血友病有哪些表现及如何诊断?

  临床表现

  本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血。常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。

  诊断

  一、病史及症状

  ⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。

  ⑵临床症状:鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。

  二、体检发现

  皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀,压痛,活动障碍。

  三、实验室检查