妊娠合并系统性红斑狼疮

　　什么是妊娠合并系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。由于SLE患者血清中存在的多种自身抗体（特别是抗核抗体）可以随血循环到达全身各脏器，病变可累及多种器官和组织。

　　妊娠合并系统性红斑狼疮的病因

　　妊娠合并系统性红斑狼疮的确切病因和发病机理至今尚未阐明，它作为一种最典型的自身免疫性疾病（AID），如同所有AID一样，它的发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。

　　妊娠合并系统性红斑狼疮的症状

　　临床症状及发生率如下：95%的患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的患者出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。

　　鉴别诊断时，主要依据为：1。妊娠期高血压疾病2。贫血3。原发性血小板减少性紫癜4。淋巴结肿大。

　　妊娠合并系统性红斑狼疮的并发症

　　妊娠合并系统性红斑狼疮患者有产科并发症占30%，包括反复流产、胚胎停育、胎儿生长受限、胎死宫内、死产早产、围生期缺氧、早期发生妊娠期高血压疾病。

　　治疗妊娠合并系统性红斑狼疮的方法

　　1、一般治疗避免过度劳累，卧床休息，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，以增强机体抵抗力。

　　2、生育指导妊娠合并系统性红斑狼疮对母婴双方均有极大危害，因此妊娠合并系统性红斑狼疮病人须注意避孕，须应用工具避孕，因药物避孕可激发血管病变，因而禁忌。在病情缓解半年以上或在控制期才允许怀孕；活动期和有明显心肾功能损害者应作疗病流产，及时终止妊娠。已生育者最好在缓解期做输卵管绝育术。

　　3、免疫抑制剂治疗

　　（1）皮质类固醇激素：妊娠期及产后常规应用皮质类固醇激素治疗。剂量：孕前已停药者，服泼尼松（强的松）5～l0mg/d。孕前如持续服用泼尼松（强的松）5～15mg者，孕期加倍，并根据病情活动情况来调整剂量，但不超过60mg/d。如激素治疗不够满意时可加用雷公藤。严重恶化者，大剂量甲泼尼龙60～100mg静滴，以快速控制病情。病情稳定1～2周后逐渐减量，每天减量为总剂量的1/10，减至口服泼尼松（强的松）10～15mg/d作为维持量。为防止分娩期或产后恶化，在临产及产褥早期应适当增加剂量。

　　（2）硫唑嘌呤：近年已较多用于重症病人，且常与泼尼松（强的松）联用，可增加疗效。但已发现IUGR发生率高，新生儿有暂时性淋巴细胞减少，免疫球蛋白合成明显减低，胸片见胸腺缩小为保安全应慎用或不用。

　　4、抗凝治疗

　　（1）阿司匹林：口服阿司匹林50～75mg/d，能降低血小板聚集，预防绒毛微血管血栓形成。但大剂量可增加分娩期失血量，引起胎儿、新生儿凝血障碍及动脉导管早闭导致围生儿死亡率增高。

　　（2）肝素：有建议对有死胎史者可应用低分子缓释肝素钠注射液（商品名：法安明fragmin），长期使用无须监测部分凝血活酶时间（FTT）等血凝参数，也无须反复调整药物剂量。用法：200U/kg，1次/d，皮下注射；或100U/kg，2次/d。最大剂量≤1.8万U/d。具有溶栓、改善胎盘循环作用，争取胎儿存活，改进围生儿预后。

　　5、产科处理

　　（1）孕期监护：按高危妊娠处理，校正孕周，常规胎儿监护，包括胎动、胎心监护。妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分。

　　（2）分娩时处理：要行干预性早产时，须先行羊膜腔穿刺，抽羊水测L/S比值，同时将地塞米松10mg注入羊膜腔，促胎儿肺成熟。L/S≥2，可及时终止妊娠。单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。

　　（3）免疫抑制剂应用：为了避免产时或产后SLE病情加重，临产开始泼尼松（强的松）剂量加倍（不超过60mg/d），并加用氢化可的松100mg静滴，持续至产后2～3天。产后2～4周起逐渐减少泼尼松用量。严重肾型SLE伴大量蛋白尿，产后加用环磷酰胺800～1000mg静滴，每4周1次或加用硫唑嘌呤50mg/d口服。肝脾大，血小板进行性下降者，长春新碱2mg/周，静滴。

　　（4）母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，产后不宜哺乳。雌激素可诱发SLE活动，不能用以回乳。

　　预后注意事项

　　SLE患者预后差，由于患病妇女迫切要求生育和近年来监测与治疗手段的改进，采取病情缓解半年以上者允许其妊娠，可明显降低母儿的死亡率。SLE妊娠中流产、早产、死胎及胎儿生长受限的发生率明显高于正常人群。胎儿丢失是正常人群的2～3倍。

　　患者应避免过度劳累，卧床休息，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，以增强机体抵抗力。SLE对母婴双方均有极大危害，因此SLE病人须注意避孕。

　　预防妊娠合并系统性红斑狼疮的方法

　　早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗；重症病人除了应用狼疮康泰和青蒿琥酯外，还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂，中医辩证施治。常期定期随访，每隔1-2个月进行全面检查，根据病情变化，调整用药剂量。

　　病情缓解时，可以逐渐减少或停用激素。实践证明，中药在促进和维持病情缓解，减少激素的副作用，调节机体免疫功能，预防感染方面均有重要作用。由于系统性红斑狼疮诱发因素多，致使该病经常处于不稳定状态，复发（活动）与缓解交替出现是其临床特点。因此医生在治疗实践中，应该把预防复发，指导病人配合治疗，作好自我保护作为重要目标。