神经白塞病有哪些表现及如何诊断？

　　NBD的中枢神经系统（CNS）受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：

　　1、脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。

　　2、脑干型常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。

　　3、脊髓型NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。

　　4、周围神经型此型较少见，可有单神经病和神经根损害。

　　5、小脑病变型常表现为小脑性共济失调。

　　6、脑神经瘫痪型以展神经、面神经受累为多见。

　　此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。

　　本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。

　　根据患者有脑膜炎和（或）脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。