进行性肌营养不良是怎样形成的

　　最近的研讨表明，进行性肌营养不良根本原因在于肌肉细胞膜的异常，这可能是由基因突变引起的，如基因缺陷、重叠或点突变。在许多情况下，这些变化与父母的基因有关系，父母是异常基因携带者，孩子的患病率很高。以下就来进行性肌营养不良是如何形成的？

　　进行性肌营养不良原因需要根据基因方位、突变类型和遗传形式来判断，这样才能得到更准确的结果。大部分情况下，这是一种遗传性疾病，比如假肥胖性肌营养不良的基因位于染色体Xp21上，属于X连锁隐性遗传，该基因组是迄今为止在人类中发现的最大基因。

　　疾病是由细胞骨架蛋白和肌营养不良蛋白组成，肌营养不良蛋白作为细胞骨架的主要成分，与肌纤维膜糖蛋白结合形成肌营养不良蛋白相关蛋白，对坚持肌纤维的稳定性具有重要意义。一般情况下，疾病可能是由遗传因素造成的，可能会导致肌细胞膜不稳定，肌细胞坏死和功能损失。这时可通过血清酶检查和肌电图检查来判断，这样更有利于了解清楚发病原因。

　　杜氏肌营养不良是一种具有高度遗传异质性和表型异质性的常染色体遗传病，遗传方式可分为两种类型，常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，表现为对称性肌无力和肌肉萎缩，缓慢进行性加剧，一般没有感觉障碍。临床上，根据遗传形式、发病年龄、肌萎缩分布、进展速度和病程预后，可分为假肥胖性肌营养不良、先天性肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼咽部肌营养不良等。由于病症类型不同，因此分析发病原因需要结合多个方面，这是非常重要的。

　　根据以上介绍认为，杜氏肌营养不良早期是一种由遗传因素引起的原发性骨骼肌疾病，病因有许多理论，包括血管、神经、肌纤维再生障碍。很多研究表明，在本病的产生中起着重要作用，1/3的新生男婴是由基因突变引起的，在肌肉细胞收缩期间坚持肌膜完整性的DMD基因具有致病性缺点，得不到有效控制，很可能导致进行性肌肉损坏。