小儿急性非淋巴细胞性白血病治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　AML治疗原则是有效药物联合强化疗、注意诱导缓解及继续治疗中的药物剂量强度和给药时间强度，小剂量长期维持治疗对AML的无病生存率无影响。治疗合理时，5年无病生存率为30%～45%。

　　1、诱导治疗国际常用的诱导治疗方案为DA方案，即柔红霉素40mg/m2，1次/d×3天；阿糖胞苷（Ara-C）75～100mg/次，每12小时1次×7天。我国特有的三尖杉碱对儿童AML也有效，与阿糖胞苷（Ara-C）联合为HA方案，即（H）三尖杉碱4mg/m2，1次/d×9天；阿糖胞苷（Ara-C）75～100mg/次，每12小时1次×7天，其诱导缓解率与DA方案相似。80%～85%初治病人在1～2个疗程后获得缓解。

　　2、继续化疗AML在缓解后可再继续用原方案1～2疗程作为巩固治疗。从目前进展来说，包含大剂量阿糖胞苷（Ara-C）的方案可改善AML的预后。常用方法为阿糖胞苷（Ara-C）每次2g/m2，每12小时1次×6次；联合柔红霉素40mg/m2×2天或依托泊苷（VP-16）160mg/m2×2天，每2～3周1个疗程，在巩固治疗之后连续3个疗程作为强化治疗。与AML不同，ALL需较长期的低剂量维持化疗，但在AML中需连续的骨髓抑制性化疗，持续化疗至12个月左右即可停药，延长化疗时间并不改善预后，持续化疗方案可用HA、DA、大剂量阿糖胞苷（Ara-C）交替，注意整个治疗期蒽环类抗肿瘤类药物累积剂量，一般控制在350mg/m2以下。具体疗程安排见图2。

　　维A酸（全反式维A酸）对M3有效，可诱导其分化成熟，60%～70%病人在单用维A酸后可获得缓解，但如不加用化疗，仍复发。目前主张对M3病人用3～10天维A酸后起用AML诱导化疗，并按AML继续化疗。维A酸的应用可明显减少化疗诱导的DIC发生率，化疗联合维A酸的治疗方式对无病生存率的影响优于单用化疗，维A酸在缓解后间断给药，如每2～3个月给7～14天，化疗仍按AML进行。

　　3、中枢神经系统浸润预防对M4、M5需与ALL相仿的鞘内化疗作中枢神经系统浸润预防，用法见图2中所示。对其他AML是否需预防尚有争论。

　　4、骨髓移植AML预后较ALL明显差，特别是有高危因素者更差，因此对这部分病人如有HLA相合的相关家属供体应考虑作异体基因造血干细胞移植。自身造血干细胞移植是否有效尚有争论，多数报告为与常规化疗者无差异。

　　5、复发与再治AML复发后再治困难，尤其是治疗中复发者，如能获得再次缓解，应争取在短期内作异体基因造血干细胞移植，因再次缓解时间常短暂。

　　（二）预后

　　较为公认的影响AML预后的不良因素，有以下几点：

　　1、起病时白细胞总数>100×109/L。

　　2、AML为第二肿瘤。

　　3、细胞遗传学示单倍体7，及由MDS转化而来的AML。

　　除此以外，巨脾、M4或M5、1个疗程未获缓解也被认为是影响预后的不良因素。