什么是血友病

　　在上世纪的英国，由于当时人的无知，认为皇室血脉是最高级的的人，而且为了皇室血脉不外流，所以很疯狂的进行了近亲结婚。从此出现了一种基因疾病，叫血友病。这个病导致血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

　　疾病分类

　　血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：

　　（1）。甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

　　（2）。乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

　　（3）。丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

　　（4）。获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。

　　临床表现

　　典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，

　　特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：

　　（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；

　　（2）与生俱来，伴随终身；

　　（3）常表现为软组织或深部肌肉内血肿；

　　（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节。

　　（5）出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

　　俗话讲得好，防患于未然。由于是基因型疾病。那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。