活动性肌营养不良的表现有哪些
活动性肌营养不良的主要临床表现有肌无力、肌肉萎缩、呼吸困难等。通常根据患者骨骼肌萎缩和无力的程度进行疾病的分类,不同的临床类型对应的临床表现亦有不同。活动性肌营养不良主要分为假肥大型、肩-肱型、肢带型、眼肌型、远端型5种类型。接下来,会对不同类型的肌营养不良的症状进行介绍。
活动性肌营养不良,即肌营养不良,是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的疾病。该疾病属于遗传病,是由于遗传异常导致的肌营养不良。但患者肌肉出现变形性的机制目前尚未明确。
肌营养不良主要有5种临床类型,以下具体介绍临床表现。
1、假肥大型。该类型属于隐性遗传。通常在患者幼儿时期就会表现出走路缓慢、易跌倒,且跌倒后较难起身等症状。随着患者渐渐长大,还会表现出行走时左右上下摇动、脚尖着地(呈鸭型步态)、肌肉萎缩、肌肉无力、翼状肩等症状。甚至患者的智力发育和心脏会受到一定的影响。
2、肩-肱型。该类型属于显性遗传(两性均可发病)。主要临床表现有睡觉时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容、肩胛带和肱部肌肉萎缩等。部分轻症患者会表现为无症状,患病多年后才发现。肩-肱型肌营养不良的病程发展较缓慢,多为肢体近端受累。
3、肢带型。该类型疾病成因较为复杂,男女皆可发病。主要临床表现有骨盆带肌的无力和萎缩等。随着病情的发展,还会表现出两臂上举困难、翼状肩等症状。该病常见于青少年阶段。
4、眼肌型。该类型较为少见。主要临床表现有眼睑下垂、进行性眼外肌麻痹、头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩等。少数患者甚至可能出现脊髓和视网膜的受损、智能低下和脑脊液蛋白质异常增高等症状。
5、远端型。该类型属于常染色体显性或隐性遗传。主要临床表现有进行性远端小肌肉萎缩。该疾病的病情发展较缓慢,主要是从肢体远端向近端发展。
综上,肌营养不良根据患者疾病的不同类型会出现一定差异的临床症状。该疾病具有相对典型症状,主要临床表现有肌无力、肌肉萎缩等。有时还可能会影响到患者的智力发育和寿命长短。目前医疗手段下,肌营养不良尚无特效治疗。但疾病会累及患者终身,确诊后患者仍需积极治疗,在一定程度上可缓解疾病带来的病痛。