急性播散性脑脊髓炎有哪些表现及如何诊断?
大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
临床上可分为以下几型:
1、预防接种后脑脊髓炎
接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。
2、感染后脑脊髓炎
发生率最高的疾病为麻疹,其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。
3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADE暴发型。起病急骤,病情凶险,病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。