纯红细胞再生障碍治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：

　　1、首选药物为皮质激素它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙（甲基强的松龙）1g/d，静滴3天后改用泼尼松（强的松）口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。

　　2、免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG）有效率50%，环孢素（环孢素A）5～15mg/（kg·d）根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白（丙种球蛋白）400mg/（kg·d）×5天。

　　3、胸腺切除术当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。

　　4、血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。

　　5、红细胞生成素（EPO）大量EPO治疗可产生一过性疗效。

　　6、脾脏切除术约14%患者有效。

　　（二）预后

　　多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。