小儿维生素B6缺乏病的发病机制是什么呢?
很多人都知道,人的身体需要各种维生素,不然就会发生疾病或是并发症,今天我们要了解的就是维生素B6,维生素B6对身体很重要,可预防或是治疗很多疾病,如果身体缺乏此元素会引起很多并发症和危害,并且婴儿出现小儿维生素B6缺乏病的机率非常高,那么小儿维生素B6缺乏病的发病机制是什么呢?
维生素B6包括6种可以通过酶可互相转换的吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)、吡哆醛(pyridoxal,PA或PL)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中,作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶,磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇为人工合成的产品,在植物中也有;在动物体内,多以辅酶PLP及PMP的形式存在。因为5-磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中许多酶的辅酶,故蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当维生素B6缺乏时,可致机体免疫力下降、发生贫血等。
维生素B6依赖症是伴性隐性遗传疾病,影响各种维生素B6脱辅基酶蛋白,并能引起惊厥、智力缺陷、胱硫醚尿、铁胚细胞(铁过载)性贫血、荨麻疹、哮喘以及黄尿酸尿。由于在神经系统中,PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成,使γ氨基丁酸(GABA)合成减少,GABA是中枢神经系统抑制性神经递质,其脑内浓度降低,造成惊厥阈降低,临床上出现惊厥。
5-磷酸吡哆醛是血红蛋白合成的第一步反应(甘氨酸与琥珀酸结合生成δ-氨基乙酰丙酸)过程中不可缺少的辅酶,该疾病可能由于δ-氨基乙酰丙酸合成缺陷,从而导致血红蛋白合成障碍。临床可出现小细胞低色素性贫血。
小儿维生素B6缺乏病的发病机制与很多因素有关,患者了解后要进行预防,大家要知道小儿维生素B6缺乏病是危害身体健康的疾病,会影响患者的生长发育,对疾病就要引起重视,为了预防疾病患者可定期做微量元素的检查,能及时发现疾病。