胎儿多囊性肾发育不良是怎么回事

　　胎儿多囊性肾发育不良是很多孕妇在做产检的时候会出现的问题，可是对于胎儿多囊性肾发育不良对于胎儿健康来讲有没有影响却很少有人知道，其实胎儿多囊性肾发育不良对于胎儿来说影响是不大的。

　　一、胎儿多囊性肾发育不良是怎么回事？

　　多囊性肾发育不良较多为单侧，而且多为偶发，一般跟遗传无关。患有多囊性肾发育不良的患儿出生后患肾会不可避免地萎缩，但对侧肾正常，因此患儿的发育不会受影响。也就是说，孩子出生后除了只有一个有功能的肾之外，其他不会有异常。关于复查，普通二维超声复查即可。关注2点：1，对侧肾是否确定正常，2，患侧肾的囊肿大小。如果到出生时最大的囊肿不超过3cm，可不予处理，多数在出生后数年内患侧肾会萎缩至没有痕迹。一个肾对人体来说足够用了。

　　二、多囊性发育不良肾与多囊肾的超声鉴别

　　多囊性发育不良肾（multicystic dysplastic kidney MCDK）是临床并不常见的肾脏发育异常，然因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾。

　　多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常，极大多数发生于一侧肾脏，亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统。并常可伴发其它泌尿系发育异常。国外文献报道，约20~50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。

　　MCDK的病因为胎儿发育的早期，肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄，导致同侧后肾退化，实质丧失。由于肾实质丧失，囊泡内液体不再得到补充，囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同。所以MCDK其本质实为“毁损肾”。

　　与MCDK不同，多囊肾则为常染色体遗传性疾病，因遗传方式的不同又可分为常染色体隐性遗传性多囊肾病（Autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD）即所谓的“婴儿型多囊肾”和常染色体显性遗传性多囊肾病（Autosomal dominant polycystic kidney disease ADPKD）即所谓的“成人型多囊肾”。两者病变均为双侧性，虽ARPKD两侧肾脏病变较均一，而ADPKD两侧肾脏病变程度可不一，但病变一定累及双肾。

　　多囊肾因染色体异常还可累及泌尿系外的脏器，ARPKD常伴肝纤维化、胆总管扩张；ADPKD常伴肝囊肿，还可有胰、肺、卵巢、睾丸囊肿发生。且ADPKD通常都有家族史。

　　MCDK与多囊肾的鉴别要点在于病变为单侧抑或双侧性的；患肾小于抑或大于正常；伴发泌尿系其它发育异常抑或泌尿系外相关病变。此外，MCDK中孤立囊泡型，大小囊泡相伴型和节段型的声像表现并不见于多囊肾；早期ARPKD内成簇、成团的点状强回声、早期ADPKD或可见正常肾组织的声像表现亦与MCDK明显不同；而MCDK最常见的多个囊泡成堆型与晚期多囊肾的声像表现则分别为“葡萄串样”和“蜂窝状”。超声当为MCDK诊断和随访影像学检查之首选。