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蚕豆病是什么

  关于进食蚕豆后引发的溶血机制目前还不明确,比如同一地区的G6PD的缺乏者只会有少数人发生此病,而患者也不是每年进食蚕豆后都有发病的情况。蚕豆病在我国大部分地区都有发现,以两广地区、四川湖南、江西尤多。70%的患者为3岁以下的儿童,男性又占患者的90%。所以成人的患者是比较少见的。但也会有极少数的患者到中年或老年才会首次发病。

  G6PD的缺乏是一种具有遗传性的疾病,大约有一半以上的患者有家族病史。本病的绝大多数病例是因为进食了新鲜蚕豆而发病。因为与蚕豆有关,所以本病与南北方的天气气节有一定的关系。

  蚕豆病的发病机理是很复杂的,蚕豆病目前只是发病于G6PD的缺乏的患者,但是也不是非所有的缺乏者在进食蚕豆后会发生溶血的症状;也有的蚕豆病患者每年都会吃蚕豆,但也不一定都发病;而发病者的溶血以及贫血的程度会与蚕豆的进食量没有明显关系。研究发现,除了患者的红细胞缺乏G6PD以外,该病的发病与其他因素与有关,但目前需要进一步研究。

  该病发病比较急速,大多患者会在进食新鲜的蚕豆后两天以内就发生溶血,最短的患者在2小时内就可发病。有的患者在吸入花粉后症状可在数分钟内就出现。潜伏期的长短与症状的轻重没有关系。本病的贫血状况一般比较严重,患者还会有疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食等全身的不适。患者还会出现血压下降,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的情况。严重患者可以致死。

  对于本病的治疗主要是对贫血症状的治疗,主要的治疗手段包括输血、应用糖皮质激素、以及纠正酸中毒等。患者如果有该病病史,那么就不应该吃蚕豆以及其相应的豆制品,也不能使用抗疟疾药、退热药、痢特灵、磺胺类药物等可以引起溶血的药物。患者要远离樟脑丸,其中的萘也能引发溶血。