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成骨不全的临床表现有哪些

  成骨不全又称脆骨症,这种疾病也许大家并不了解,相对较为罕有,这是一种先天性的疾病。它为给我们的日常生活带来一定的困难,那么,它的临床表现有哪些呢?下面给大家介绍成骨不全的临床表现。

  1、骨脆性增加

  轻微损伤即可引起骨折,严重者表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。

  2、蓝巩膜

  是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

  3、耳聋

  常到11~40岁出现,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。

  4、关节过度松弛

  尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可有膝外翻,平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

  5、肌肉薄弱。

  6、头面部畸形

  严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。有部分患者伴脑积水。

  7、牙齿发育不良

  牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。

  8、侏儒

  是由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

  9、皮肤瘢痕宽度增加

  由于胶原组织有缺陷所致。

  通过上文的详细描述,相信大家已经对成骨不全这种疾病有了一定的了解了。成骨不全的临床表现有较多的症状,根据病情的轻重会有不同的临床表现,希望此篇文章能够帮助到大家,从而使有以上症状的病患及早寻求到医生的帮助。