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未分化肉瘤相关知识普及

  未分化肉瘤是一种特殊性比较强的恶性肿瘤,在临床上表现和恶性肿瘤很相似。这种肿瘤高发于青中年,而男女性都可能发生。而在一些时候,也很容易转移到肺部。

  肿瘤多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶医学|教育网搜集整理,分两种类型:一种以囊性为主,较为多见,可单房或多房,内含乳头状或不规则的软组织影,可合并出血,钙化较为少见,多表现为病灶边缘针尖样钙化;另一种以实性为主,病灶内可见若干小囊,较为少见,可能为病变的早期表现。囊性病变须与肝包虫病进行鉴别,后者多见于流行区,囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。

  1946年由Donovan等[1]首先描述,1978年Stocker等[2]对美军病理研究所的31例USL病例进行了回顾性研究。至今国内外文献报道140余例,国内仅见10余例报道[3]。该肿瘤临床表现为肝区占位,但组织学发生尚未清楚,且易误诊为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肝细胞癌等。

  由于对USL的病理学改变的重要性认识不足,常不能确诊。本文对1例肝未分化肉瘤的病理学资料进行分析,阐明肝未分化肉瘤的病理组织学特征和免疫组化表型。

  为该病的诊断奠定了坚实的基础。材料和方法1临床资料患者女性,15岁,以反复右上腹胀痛1月余加重3d入院,CT检查示:肝右叶巨大肿块,考虑来源于间叶组织的恶性肿瘤或肉瘤可能。

  手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除,是减少复发,转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要。

  放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大。

  化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,我们多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM,顺铂DDP,环磷酰胺CTX,长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。

  由于脂肪肉瘤的组织学型多,根据文献报道及我们自己的经验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型,圆细胞型,去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%~50%。转移以血行转移为主,多转移到肺。