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怎样治疗血友病乙

  血友病乙和血友病甲的遗传方式相同,属于性联隐性遗传,男性患上此种病症之后,可由女性进行传递,传递者因子IX含量平均波动范围为百分之五十,患者可以出现关节病变及血肿等机体异常情况,为了自身健康着想,应当及时采取规范化、科学化的有效治疗方法进行控制,那么通常需要怎样治疗呢?

  1、疾病鉴别

  在对血友病甲进行治疗之前,需要与其他疾病进行鉴别,由于血友病乙与血友病甲拥有相同的遗传类型及出血特征,所以比较容易混淆两种疾病,可进行实验室检查进行区分;此外需要根据血友病乙同其他凝血因子缺乏症、获得性维生素K以来因子缺乏及其他出血性疾病的遗传类型、临床特点及实验室检查等加以鉴别。

  2、疾病治疗

  对于血友病乙可采用FIX替代疗法,主要制剂包括新鲜的血浆或冰冻血浆,凝血酶原复合物,高度化提纯的FIX及重组FIX。因为FIX的半衰期是18至24小时,所以应当每间隔12至24小时就输注一次,如此方可维持血液FIX正常水平,出血严重者或进行手术者应12小时一次。

  凝血酶原复合物在其制备过程中已有部分被激活,由此便可导致血栓形成及弥散性血管内凝血,国产凝血酶原复合物制剂中会加入一定数量的肝素,国外已经拥有高纯度FIX制剂及重组FIX,可避免凝血酶原复合物血栓形成及弥散性血管内凝血。通过全方位的检查及科学化的诊治,替代疗法可让患者达到与正常人相同的寿命。

  以上就是关于血友病乙怎样治疗的相关内容,为了自身健康充分考虑,建议血友病乙患者及早对病情进行科学化的有效控制,适当地进行肌肉锻炼及预防性治疗,在平时的生活中竭力避免易于招致损伤及剧烈的活动,以此来削减出血发生的危险。