小儿腺苷脱氨酶缺乏症状有哪些

　　很多病其实都不容易发现，此时还需要对应症状，那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症状有哪些呢？

　　小儿腺苷脱氨酶缺乏症一种严重的免疫缺陷症，腺苷脱氨酶的缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡，导致宝宝免疫力极低，最终导致身体各器官功能异常出现多种症状。根据相应的临床表现，细胞、体液免疫功能低下，白细胞、红细胞或培养成纤维细胞内ADA活力低下，可确定诊断。

　　通常小儿腺苷脱氨酶缺乏症完全缺乏者于新生儿期发病，与其他SCID的临床表现无法区别。但有50％出现骨骼异常，如方颅、肋骨外翻、肋软骨连接处凹陷、闭合不全、胸腰椎扁平、骨盆畸形，以及短肢侏儒等。其他表现有智力发育迟缓、幽门狭窄和肝脏疾病。ADA活性保留1％～5％者表现为晚发性免疫缺陷，发病于1～2岁的婴儿，免疫球蛋白进行性下降为其突出表现。