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小儿强直性肌营养不良综合征是怎么回事

  小儿强直性肌营养不良综合征其实比较少见,那么小儿强直性肌营养不良综合征是怎么回事呢?

  小儿强直性肌营养不良综合征随意肌主动收缩后,或给予各种机械性刺激或电刺激后,出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重。用叩诊锤叩击肌肉,可出现肌球。肌电图可出现强直电位。

  患儿开始进食时因咀嚼肌收缩不能立即放松,待几次收缩后才能较正常地咀嚼。所累及的肌群,除呼吸、吞咽、排尿肌外,任何一处横纹肌均可受侵犯。严重病例可累及咀嚼肌、咽喉肌、眼肌。可因情绪改变、受凉、疲劳、发热而使症状加重,温暖可减轻症状。如反复做同一动作,受累肌群的强直时间可逐次缩短乃至消失。