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小儿腺苷脱氨酶缺乏症状

  酶参与着人体各种各样的代谢,其中小儿腺苷脱氨酶缺乏症状有哪些呢?

  研究发现,参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷,使某些酶的活性减低,从而影响红细胞的代谢和功能,引起溶血性贫血。而由腺苷脱氨酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。

  小儿腺苷脱氨酶缺乏疾病的主要症状见于贫血,多见于溶血性贫血。患者主要是由于红细胞酶缺乏而引起的症状,最初为先天性非球形细胞溶血性贫血。这种疾病从婴幼儿时即可发生。起病多无明显诱因,可以出现脾肿大,网织红细胞计数增加等临床表现。轻者可不需要做特殊的治疗,但贫血较严重的需要输液进行调理治疗。