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强直性肌营养不良和渐冻症区别有什么

  强直性肌营养不良是一种显性的遗传性染色体异常,根据变异的基因不同分为1型和2型。渐冻症是上、下运动神经元受损后出现的肌肉无力和萎缩。虽然它们都具有遗传性,但是发病的病因、症状、治疗都不相同,下面就一起具体的了解一下。

  1、病因

  强直性肌营养不良是强直性肌营养不良蛋白激酶基因变异的1型和细胞核酸结合蛋白基因变异的2型两类,都是属于基因的变异。渐冻症是慢性病变性疾病,随着发病的时间变长症状加重,是上、下运动神经元同时受损后的肌肉病变。

  2、临床症状

  强直性肌营养不良强直性肌营养不良1型多发病于青少年期。发病从手部肌肉开始,延伸至面部出现“斧状脸”,然后是小腿、足部发病,行走费力直至无法行动。在发病的时候,其他的身体系统也会受到影响。像是内分泌异常、心血管疾病、眼部疾病、肠道疾病、中枢神经损害等,都是常见的并发疾病类型。渐冻症发病症状分为肢体起病型和延髓起病型。发病的时候,会有无力、疲累的情况,是肢体起病型的典型症状。到后期的时候就有全身性的肌肉萎缩和呼吸、吞咽困难问题,属于延髓起病型。这两种病型发展到最后,就会呼吸衰竭。

  3、治疗

  强直性肌营养不良的治疗多采用钠离子通道抑制剂,像是硫酸奎宁、普鲁卡因胺、苯妥英。需要注意,这些药物对心脏有一定影响,一定要按医嘱使用。随着症状的加重,也需要有专人来做日常的护理。

  渐冻症可以采用一般治疗和特殊治疗。一般治疗是根据患者的临床症状用药,像口水多使用抗阻胺药、痰多使用化痰药、抑郁障碍就使用抗抑郁治疗、呼吸衰竭就使用呼吸机治疗。特殊疗法就是使用美国食品药物监督局唯一批准的力如太,可以有效的缓解病情,保护神经的功效。

  以上就是对强直性肌营养不良和渐冻症区别的说明。二者是两种不同的疾病,从发病初期到末期会有类似的症状出现,但是致病的原因是不同。这两种疾病都无法被治愈,但是可以通过治疗提高患者的生活质量、延长存活的时间。