儿童强直性肌营养不良的表现有哪些

　　儿童强直性肌营养不良的临床表现主要包括肌肉症状、非肌肉症状、其他症状。肌肉症状主要表现为咀嚼肌、面肌、咬肌无力，合并面肌萎缩。非肌肉症状可累及心血管、神经、消化、内分泌等器官，导致一系列病症。其他症状早期没有突出的肌无力、肌强直等临床表现，主要表现为智力缺陷。儿童型强直性肌营养不良早期没有突出临床表现，随着年龄的增长，才凸显出来。

　　1、肌肉症状

　　肌肉的核心症状为肌无力及肌强直。肌强直多表现为用力握拳后松开困难，叩诊后肌球现象。疾病后期由于吞咽困难等症状，易合并肺炎等并发症。可累及颌面部肌肉，面肌、咀嚼肌的受累萎缩。

　　2、非肌肉症状

　　非肌肉症状可累及心血管系统、神经系统、消化系统、内分泌系统等器官，可导致一系列心病症发生。心脏受累是该病的一大特点。由于心脏传导系统及窦房结的纤维化，使得心血管系统受累，出现传导性心律失常、肥厚性心肌病等一系列心血管疾病。

　　3、其他症状

　　儿童型强直性肌营养不良早期没有突出的肌无力、肌强直等临床表现，而更多是由于智力缺陷而被发现。随着年龄的增长，肌肉症状才逐步凸显出来。对于没有家族史的患儿，早期易被漏诊。