肝脏炎性假瘤—全球仅53例病患的罕见肝病

　　肝脏炎性假瘤是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征良性增生性病变，本病的病因及发生机制不明，且罕见。

　　自从首例病例报告以来，全球共有53例报道，但近年来本病报道逐渐增多，国内于1991年由冯玉泉等首次报道，目前报道有近50例。上海东方肝胆外科医院共手术切除肝脏炎性假瘤25例。就目前的影像诊断水平，IPT仍难与肝脏恶性肿瘤相鉴别，对该肿瘤几乎均行手术切除，至今肝脏炎性假瘤确切的病因仍不清楚，可能与创伤、感染及免疫变态反应等因素有一定关系。

　　肝脏炎性假瘤病因

　　至今肝脏炎性假瘤确切的病因仍不清楚，可能与创伤，感染及免疫变态反应等因素有一定关系。

　　感染因素（32%）：

　　临床上IPT可有发热，白细胞升高，血沉加快，血浆C反应蛋白增加等炎性反应的表现，有报道复发性胆管炎伴有IPT，可推测胆管上行性感染所致的化脓性炎症过程与上述表现有关，Horiuchi收集文献20例肝脏IPT中，有7例伴发闭塞性静脉炎，即炎性假瘤的门静脉属支发生由多量组织细胞形成的肉芽肿性静脉炎，致管壁增厚，管腔狭窄，从而认为微生物可源自食物或炎性病灶，经血流到达门静脉，其后在肝实质内逐渐发展成上述闭塞性静脉炎及肉芽肿性炎症，此外，不少学者认为肉芽肿型肝脓肿的坏死组织周围有组织细胞，巨细胞及胶原纤维化，酷似炎性假瘤，应属炎性假瘤的范围。

　　免疫反应（30%）：

　　IPT组织学上有大量浆细胞出现，从而考虑可能是一种内源性或外源性因素所致的免疫病理反应，许多学者认为上述的闭塞性静脉炎变化与Riedel甲状腺炎，特发性腹膜后纤维化和纵隔纤维化等的血管改变的性质相同，是一种自身免疫性疾病，国内的病例中，也均有多例闭塞性静脉炎发生，这些血管变化可能与免疫或感染有关，或两者兼有。

　　肝脏炎性假瘤症状

　　常见症状：消瘦、上腹部疼痛、恶心、蜘蛛痣、肝掌、疲劳、黄疸等。

　　文献报道该病发病以儿童多见，患者多为单发病灶，部分为多发，大多数病人主要临床表现有上腹部疼痛，间歇性发热伴消瘦，部分病人有疲劳，不适，恶心，呕吐等症状，约10%的病人有黄疸，体检时部分病人可触及质韧，光滑的肿物，一般无肝掌，蜘蛛痣等肝硬化的体征。

　　本病在发病年龄与性别上无一定规律，亦无明确临床症状，多为超声偶然发现，炎性假瘤的最后诊断仍须病理学的诊断，手术前诊断通过超声引导下细针穿刺活检可明确其诊断。

　　肝脏炎性假瘤治疗

　　目前绝大多数炎性假瘤因误诊或不能排除肝癌而施行剖腹手术，故手术治疗是肝脏炎性假瘤的主要治疗方法。手术治疗的目的是明确诊断，切除病灶。但手术方式目前并无共识，报道多样，但原则上应根据病灶位置及范围而定。Schmid等总结53例，有41例病人施行了手术治疗，其中37例行肝叶切除，包括18例右叶切除，10例左叶切除，2例中肝切除，6例肝楔形切除，1例肝多发性病灶切除；另有1名8岁女童施行了全肝切除，6岁男童施行了胰十二指肠切除术，另外2例仅在活检后行胆囊切除术。

　　一般临床上炎性假瘤多为单发，并且边界清楚，病灶位置浅显易见，多位于肝脏膈面，手术难度不会太大，所以国内目前多主张进行切除。对于不能被切除的炎性假瘤，应行活检以明确诊断。有黄疸的炎性假瘤，病灶多位于肝门内，难以切除，可行胆总管引流或重建旁路手术，必要时可行全肝移植术。

　　预后

　　肝脏炎性假瘤发展缓慢，症状较轻，未见严重并发症及癌变，预后多属良好。如能获得病理诊断，当以内科治疗为主。文献报道对手术中不能切除者或未行手术治疗者，推崇激素治疗。少数未行特殊治疗，也获得良好结果。