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苯丙酮尿症严不严重,患病之后又该怎么治疗

  虽然苯丙酮尿症是种隐性遗传病,但是现在患病的人数仍然在不断地增加,患病之后,由于大部分家长不知道这种病严不严重,也不知道患病之后该如何治疗这种疾病,因此一直担惊受怕。下面我就为大家解答一下上面的上面的两个疑问。

  由于苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,这种疾病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中经常可以见到,其遗传方式为常染色体隐性遗传,如果治疗的及时,那么这种疾病就不算严重,倘若错失了治疗的最佳时机,就会导致孩子的各方面受到严重的影响,重要的还可能会导致智力低下从而呈现痴呆状。

  1、为保证疗效,应定期监测血苯丙氨酸浓度,正常人血苯丙氨酸浓度不会太高,未经治疗的典型苯丙氨酸血浓度一般会偏高。国内有许多供应低苯丙氨酸食品,制剂的质量对疗效影响非常大,选用时应予非常注意。可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的基础上辅以母乳和牛奶食用。

  2、对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如四氢生物蝶呤、多巴和叶酸等。

  3、在饮食治疗治疗监测的第一个月内,应该每周都要去复查几次血液浓度,以后每月一次。同时还应定期复查血色素、白蛋白和智力发育情况等,再有必要时应进行血氨基酸分析,同时还应测定酪氨酸浓度水平。

  4、对于其他并发症患儿应对症治疗。例如,癫痫发作的儿童应尽早用常规抗癫痫药物治疗,切勿乱用药。要控制血液里的浓度,倘若患者患有严重的湿疹,可同时给予对症治疗外用药。

  大家看了上面的内容之后,应该都了解了苯丙酮尿症严不严重是要分情况的,如果治疗控制的早的话,那么经过长期的治疗,就可以康复的,如果治疗发现比较晚,那就会对孩子的影响就比较大了。所以,平时应该多加留意孩子的异常情况,便于及时的发现并治疗。