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血友病甲首选治疗方法是什么

  血友病甲型疾病主要是由于合成凝血因子受体的基因存在一定问题,导致合成减少,从而使凝血因子受体的活性下降,并导致凝血系统出现问题。极易出血,主要会出现内出血,如头颅、胸腔、腹腔及关节出血,致残率极高。那么,目前对于血友病甲首选的治疗方法有什么呢?

  血友病包括血友病甲、血友病乙和遗传性XI因子缺陷。在这些病例中,最常见的是血友病甲,具有阳性家族史,幼年发病,自发性或轻微创伤后出血多,血肿形成,关节出血。血友病甲占我国血友病的80%,而乙型血友病则是50%,遗传性XI因子缺陷仍然较为罕见。

  血友病甲型主要是由于血清β-β受体不足而引起的凝血功能障碍,因此,可以给患者提供补充因子,其中主要含α因子的是冷沉淀。理论上,正常人群都可以对其进行外科手术,而血友病的关节并发症则可以行滑膜切除术或关节置换术。但是,必须掌握适应证,考虑关节置换术后长期预防替代疗法的能力,以及权衡手术后效果是否优于手术前。

  血友病可以控制症状,首选治疗就是预防。采用凝血因子补充疗法,可控制血友病出血最有效的方法,还要以替代治疗为主,以八因子、九因子、凝血酶原复合物等为基础的替代性治疗方法。在外科手术中,补充足量的八因子制剂后,可使用氨基己酸、氨甲苯酸等抗纤溶药。

  目前,通过基因工程,能够合成出凝血素,其安全性大大提高。以往对血友病的治疗都是从正常血浆中分离出来的,因此感染源较难,感染性疾病也较多。确诊血友病甲型后,可以通过补充凝血因子来止血,要在医生的指导下服用。在日常生活中不能做任何剧烈的运动,也要注意适当饮食。