再生障碍性贫血有哪些症状

　　【症状体征】

　　分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。

　　先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出重型再障，

　　后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：

　　①中性粒细胞绝对值<500/mm3，

　　②血小板数<2万/mm3，

　　③网织红细胞（红细胞压积纠正值）<1%；骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

　　（一）重型再障I

　　起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

　　（二）非重型型再障

　　起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现重性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

　　【诊断】

　　1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：

　　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　②一般无脾肿大。

　　③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。

　　④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　⑤一般抗贫血药物治疗无效。