什么原因引起库欣综合征

　　库欣综合征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。引起库欣综合征的原因是什么？以下就是库欣综合征的病因介绍：

　　临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见一般按病因分类皮质醇症按其病因和垂体肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：

　　皮质醇症的发病原理

　　一、医源性皮质醇症

　　长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现这在临床上十分常见这是由外源性激素造成的停药后可逐渐复原但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH造成肾上腺皮质萎缩一旦急骤停药可导致一系列皮质功能不足的表现甚至发生危象故应予注意长期使用ACTH也可出现皮质醇症

　　二、垂体性双侧肾上腺皮质增生

　　双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起其原因：①垂体肿瘤多见嗜碱细胞瘤也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤但分泌ACTH增多一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子所致临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用

　　三、垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生

　　支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）甲状腺癌胸腺癌鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质具有类似ACTH的生物效应从而引起双侧肾上腺皮质增生故称异源性ACTH综合征这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症病灶分泌ACTH类物质是自主的口服大剂量氟美松无抑制作用病灶切除或治愈后病症即渐可消退

　　四、肾上腺皮质肿瘤

　　大多为良性的肾上腺皮质腺瘤少数为恶性的腺癌肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的不受ACTH的控制由於肿瘤分泌了大量的皮质激素反馈抑制了垂体的分泌功能使血浆ACTH浓度降低从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制皮质醇的分泌量不会改变肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时尿中17酮类固醇常有显著增高

　　肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤直径一般小于3～4cm色棕黄有完整的包膜瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似腺癌则常较大鱼肉状有浸润或蔓延到周围脏器常有淋巴结和远处转移细胞呈恶性细胞特征无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症

　　临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生属增生与腺瘤的中间型患者血浆ACTH可呈降低大剂量氟美松无抑制作用

　　据统计临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生良性腺瘤占20～30%恶性肾上腺腺癌占5～10%异位ACTH分泌过多则甚为少见