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弥漫性大b细胞淋巴瘤是什么

  弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的成人非霍奇金淋巴瘤,美国每年大约有72000例新确认霍奇金淋巴瘤病例,其中1/3是DLBCL。

  弥漫性大B细胞淋巴瘤的病理特征如下:

  (1)大淋巴细胞弥漫性生长模式,肿瘤细胞特征性分布于血管周隙,但只有在肿瘤周围或肿瘤细胞分散的区域才能更好地识别这种特征。

  (2)细胞形态与中心母细胞相似。

  (3)肿瘤细胞与反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、小胶质细胞及星形细胞混杂,有时可能有大片坏死或泡沫样组织细胞,尤见于使用过大剂量类固醇激素治疗的患者。结合本例的镜下表现,肿瘤弥漫侵袭性生长,与中心母细胞相似,细胞体积较大,核较大,核仁明显,未见到明确的集中血管分布特征,未见混杂细胞。

  对于弥漫大B细胞淋巴瘤患者,中枢神经系统受到淋巴瘤细胞累及(包括复发或进展)的风险为5%。一旦中枢神经系统受累,患者预后差,总体生存时间短。尽早确诊淋巴瘤细胞是否累及中枢神经系统是提高患者预后的关键所在,评估患者中枢神经系统累及风险具有重要的临床意义。弥漫大B细胞淋巴瘤累及中枢神经系统的诊断:

  1、MRI(包括增强MRI)适合对怀疑有中枢神经系统淋巴瘤症状的患者进行影像学诊断(1级推荐,A级证据)。

  2、在弥漫大B细胞淋巴瘤患者的诊断工作中,对于有中枢神经系统累及风险的病人,可应用≥8色通道的流式细胞仪检测脑脊液来鉴别隐匿性中枢神经系统淋巴瘤(CC-/FCM+,即细胞学阴性,流式细胞学阳性)(1级推荐,A级证据)。

  3、尽管隐匿性中枢神经系统淋巴瘤独立的预后意义还没有最后确定,但在高危弥漫大B细胞淋巴瘤中,其被认为是一个不良预后因素(2级推荐,B级证据)。

  4、一些脑脊液生物标记(例如sCD19,sIL-10和/或sCXCL13,neopterin,和一些miRNAs)尽管具有潜在价值,但目前仍不能用于弥漫大B细胞淋巴瘤累及中枢神经系统的诊断(2级推荐,C级证据)。

  5、对于怀疑有中枢神经系统累及,脑积液检查阴性的弥漫大B细胞淋巴瘤患者,立体定向脑活检目前仍不认为是有效的常规诊断检测。但在一些特殊情况,可能需要行眼睛和/或脑的活检来进行眼科的评估(2级推荐,C级证据)。