血友病的遗传规律和预防

　　血友病是一种遗传性疾病，分为血友病A、B、C三种。血友病A，亦称先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症，是血友病中最常见的一型，约占85%。血友病的发病率为20/10万人口，且不认为有明显的地区和种族差异。根据血友病的遗传规律可以有三种情况；

　　患病男性与正常女性所生男孩儿均为正常，所生女孩均为携带者。

　　女性携带者与正常男性所生男孩有50%机会为血友病患者，所生女孩有50%机会成为致病基因携带者。

　　女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会为血友病是血友病患者，所生女孩要么是致病基因携带者，否则就是血友病患者。主要临床表现为出血倾向，出血部位以皮肤、肌肉出血最多见，关节腔出血次之，内脏出血不常见，但病情往往较重。

　　目前，血友病A的治疗仍以替代疗法为主，除了高昂的治疗费一般家庭很难承受，并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病。

　　血友病的预防

　　血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。若孩子为血友病患者，则应做到以下几点，预防孩子病症发作：

　　1、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情；

　　2、避免对患者进行静脉注射及肌内注射；

　　3、让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血；

　　4、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻；

　　5、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。