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血友病患者需注意什么?

  血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

  该病男女均可发病,但绝大部分患者为男性,出血是该病的主要临床表现,出血大多为创伤后出血,只是有时创伤轻微而未被注意,看起来似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,出血部位肿胀及疼痛是主要症状。

  当家庭成员中有不正常的出血时,怎样来判断是否血友病呢,首先要通过化验患儿的血小板计数和凝血分析,如果血小板计数正常,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间、出血时间均正常,则可以进一步测量患儿血液中凝血因子的水平来明确诊断。

  对于血友病目前还没有根治的办法,最有效的治疗方法就是替代法,也就是补充凝血因子,一般是在出血后给予凝血因子的治疗。所以对于有血友病患儿的家庭,在准备带孩子外出较长时间或者要参加集体活动时,可以给孩子输一点凝血因子制品,来预防意外发生。另外家里有血友病患儿要注意护理十分重要,注意要教育孩子避免剧烈运动,避免外伤,并且向学校老师说明情况,注意防护,一旦出现轻微出血应及时处理。

  像阿司匹林、非肾上腺皮质激素类抗炎药物及影响血小板聚集功能的其他药物应尽可能不用。肌肉注射通常也应当禁止。但科学研究也表明适当的运动可以增强体内凝血因子的含量,肌肉强壮,还能保护关节,在运动时要格外注意小心,以免造成伤害。适合血友病人的运动有游泳,小强度运动如骑自行车、走路等。

  血友病患者使用替代疗法也就是给予凝血因子的治疗后,可以像常人一样,而且寿命也和正常人差不多,但这种疗法也会引起肝炎、凝血因子抗体等,所以在使用这种疗法时也要慎重考虑个人体质。