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血友病的特点

  患者患有血友病以后,在外部创伤或者其他原因造成的出血后,其凝血时间会延长或者不凝血,患者具有终身轻微创伤后就出血的倾向,病情较严重的重症患者会出现没有明显的外伤也有发生自发性的出血的情况。这类病情会对患者带来极大的健康隐患以及生命危险。患者常因出血量过大而造成极大的伤害。

  血友病主要可以分为三类。第一种是隐性遗传的疾病,为女性传递,男性发病。是Ⅷ促凝成分的缺乏,这是血友病甲。当凝血活酶成分缺乏症时,是凝血因子Ⅸ的缺乏症,也是一种隐性遗传病,这是血友病乙。当患者的凝血因子Ⅺ缺乏时,患者的凝血活酶前质会缺乏,是一种常染色体不完全的隐性遗传病。这是血友病丙。

  各种类型的出血是本病的主要症状,患者会有终身的轻微损伤或手术后的长时间出血的倾向。根据患者的出血轻重和患者血浆中凝血因子的活性的水平,出血会分为重型、中间型、轻型和亚临床型四个类型,是从严重情况从高到低排列。出血形成血肿后会导致患者的出血周围神经受牵累,上呼吸道梗阻、以及压迫附近血管等压迫症状。

  对于本病的治疗,首先要对患者进行局部的止血治疗,可用专门的止血剂治疗,患者关节腔内出血时,应减少患者的活动,并进行局部冷敷,肿胀不再继续加重后可以改为热敷。可以使用代替治疗的方法,包括对患者进行输血浆、冷沉淀物、以及凝血酶原复合物等。

  值得注意的是,当为患者进行替代治疗时,患者会发生一些不良反应,血制品的常使用者会发生肝炎,凝血因子的使用会造成患者的溶血,对患者的输血有可能导致一些免疫综合征例如艾滋病等。血友病患者应尽量的减少手术治疗。