怎样才能查出血友病

　　血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要分为了血友病甲、血友病乙、血友病丙三大类型，这些类型的共同的特征主要为活性凝血活酶生成障碍，在出血之后和因为凝血时间延长，因此出血难以止住，患者终身具有轻微创伤后出血倾向，严重的患者患者身体即使没有明显外伤也可会有自发性出血。那么我们一起来看看怎样才能查出血友病。

　　1、一般项目：一般患者进行血小板计数检查的结果为正常，而进行束臂试验的结果为阴性，当进行出血时间、凝血酶原时间、血块回缩时间、凝血酶时间、纤维蛋白原定量等等检查的时候结果都为正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。

　　2、初筛试验：一般患者需要进行白陶土部分凝血活酶时间检测、凝血酶原消耗试验、简易凝血活酶生成试验，这些方法都有助诊断轻型和重型血友病A、B。

　　3、确诊试验：在检查当中可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成等纠正试验来帮助鉴定血友病类型。如患者出现了凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常的情况下，可进行下一步的纠正试验。

　　4、FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定：主要是为被检测者采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，并且还需要在其中加入白陶土悬液、兔脑浸出液、氯化钙等等物质，及不同稀释度血浆或血清后，按血液的凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。

　　5、FⅧRAg的测定：一般血友病A患者进行这种检查，会表现为血浆中含量正常或增高。

　　6、FⅧCAg的测定：在血友病A患者中会出现的检测结果为：血浆Ⅷ、CAg与Ⅷ、C平行减少。

　　7、VWFAg的测定：血友病A患者进行检测一般表现为正常或增高。

　　8、基因诊断：在研究当中认为血友病的分子水平具有明显的遗传异质性，而在临床当中采用基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。

　　此外，在临床当中胎儿期的诊断和遗传咨询主要是在在妊娠第8～12孕周，为孕妇进行胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，然后进行放射免疫微量法测定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，这种检测方法可以有效在产前诊断胎儿是否患血友病，在诊断明确之后孕妇就可以根据结果考虑中止妊娠问题。