骨髓增生性肿瘤如何治疗

　　骨髓增殖性肿瘤分类中包括慢性粒细胞白血病、慢性中粒细胞白血病、肥大细胞增多症和慢性嗜酸粒细胞白血病，但经典的MPN主要是指真性红细胞增多症，原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。骨髓增生性肿瘤如何治疗？

　　（1）抗血栓治疗

　　使用阿司匹林治疗目的是降低PV和ET患者的血栓的发生，目前低剂量阿司匹林推荐所有PV患者和具有微血管症状的ET患者。

　　（2）放血疗法

　　放血疗法仍然是PV主要治疗。

　　（3）细胞减少治疗

　　1）羟基脲：推荐用药剂量是500mg，每天两次，治疗目标是使血小板计数降至正常范围，并保证白细胞数>2×109/L。羟基脲的起始剂量为500毫克/天，逐渐增加剂量直到达到期望值。羟基脲在妊娠是禁忌的，因此，女性患者应该被告知应采取适当的避孕措施。

　　2）干扰素α（interferonα，IFN-α）：IFN-α可以有效降低真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者的红细胞和血小板计数。短效和聚乙二醇IFN-α在大多数患者中都可有效控制血细胞计数，并可能作为一线治疗，特别是对于年轻的患者，推荐年龄小于60岁的患者应用IFN-α治疗。

　　3）阿那格雷（anagrelide）：阿那格雷除了可降低血小板活性、降低血栓发生率且无白血病转化风险。但因其可增加患者动脉血栓发生风险、导致出血及促使疾病进展为骨髓纤维化等副作用，目前仅作为二线药物用于难治性或不能耐受羟基脲患者的治疗。

　　4）白消安：白消安是一种烷化剂，白消安的副作用包括色素沉着、持久的全血细胞减少，以及少数肺间质纤维化。

　　5）JAK抑制剂：目前唯一被批准上市的的JAK抑制剂是Ruxolitinib，它的作用靶点是JAK2和JAK1激酶，三期临床随机对照研究显示改善骨髓纤维化患者脾大和临床症状（如消瘦、盗汗、乏力等），同时可以延长患者总生存期。