什么是渐冻人症呢

　　近几年“冰桶挑战”比较火热，渐冻人这个病也逐渐被人熟知。那么，什么是渐冻人症呢？接下来小编就为大家介绍一下这方面的内容，感兴趣的朋友赶紧来看看吧。

　　什么是渐冻人症呢？

　　渐冻症全称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），发病率约为1.5-2.7/10万人。罹患疾病后，患者上、下运动神经元会逐渐退化死亡，大脑无法向肌肉传送信息，肌肉因为失用弱化，逐渐不能说话、吞咽甚至呼吸，仿佛被冻僵，最终死亡，迄今尚无法治愈。

　　渐冻人的生命有多脆弱？初次发病后5年之内，大多数患者就会死于呼吸困难，仅10%左右能存活10年以上。

　　为什么会得渐冻症呢？原因归结为以下几类：

　　1、遗传因素：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化（familialamyotrophic lateral sclerosis，FALS），成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

　　2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关

　　（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

　　（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

　　（3）病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

　　渐冻症5大早期症状

　　1、以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。多无感觉障碍。

　　2、罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

　　3、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

　　4、肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。

　　5、早期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

　　“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活2年至5年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。