线粒体脑肌病是什么？

　　线粒体肌病（mitochondrialmyopathy）是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。

　　此病于1962年由Luft首次采用改良GomoriTrichrome染色（MGT）发现肌纤维中有破碎红纤维（或不整红边纤维）（raggedredfiber，RRF），并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病（mitochondrialencephalomyopathy）。本病为一组临床综合征。