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小儿骨硬化的病因及预防治疗措施

  骨硬化病又被称为石骨症,这种病症大多从婴儿时期开始就呈现出各种症状,如:全身骨质硬化,骨塑型异常,脾肝肿大,容易骨折等。那么这种小儿骨硬化病是由哪些原因引起的?我们该采取什么措施预防、发现及治疗它呢?

  1病因

  到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。

  2临床表现

  因髓腔消失而致生血功能低下,出现进行性贫血。淋巴结与肝、脾可见增大。在较重病例中,白细胞和血小板亦可明显减少,易招致感染及出血症状。有时在末梢血液中出现幼稚的红、白细胞,略似粒细胞型白血病。骨骼的畸形除方颅外,常见鸡胸、髋内翻及脊柱侧弯等。牙齿出生迟缓或发育不全。如果颅骨下部的骨骼加厚,压迫脑神经的通路,可致视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹和动眼神经瘫痪,甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。有时并发骨髓炎,较多见于下颌骨。轻症病例可被忽略而在常规X线检查时被发现。

  3检查

  1、血常规检查

  外周血可见红细胞和血红蛋白减少,重症病例可见白细胞和血小板计数减少,末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞。感染时白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。

  2、血生化检查

  血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常,有些病人血清钙可增高。

  3、骨髓象检查

  重症病例有骨髓增生低下表现。骨髓穿刺大多不易成功。X线片见图1所示,显示全身骨骼普遍性致密硬化,失去原有结构,长骨干骺端呈杵状。并可见深浅交替的横形带状影。椎体出现上下两层致密而中央透明的影像,颅骨的密度增加以颅底部为最显著,颅底诸孔变小。

  4诊断

  除依靠上述临床特点外,X线片显示骨骼普遍性致密硬化,失去原有结构,可以确定诊断。骨龄发育一般正常。

  5鉴别诊断

  在婴幼儿时期,此病可与佝偻病并存,注意鉴别。

  6并发症

  易发生骨骼的畸形,常见鸡胸,髋内翻及脊柱侧弯等。可发生淋巴结与肝,脾增大,易招致感染及出血症状。可发生脑积水,并发骨髓炎等。

  7治疗

  反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢,但愈合时间大体如常。

  婴幼儿时期是儿童生长的黄金期,为预防小儿骨硬化病的发生,父母一定要多加关注孩子的日常生活,一旦有发病的征兆应及时就医以保证孩子的健康成长。要注意儿童的日常饮食习惯,保持饮食平衡。尤其是儿童的成长期,应加强对儿童的补钙,增强儿童骨质。