神经母细胞瘤是什么病

　　神经母细胞瘤是一种常见的婴幼儿疾病，死亡率高，属神经内分泌性肿瘤，常见发病部位为肾上腺、盆腔、胸部等。神经母细胞瘤分为低位、中危和高位，其中低危患者多为婴幼儿，高位患者多为4-8岁的儿童。神经母细胞症状有哪些？

　　一、神经母细胞瘤症状

　　神经母细胞瘤初期没有明显的症状，常见症状有厌食、困倦疲乏、关节疼痛。肿瘤后期增大后，转移到其他部位，症状会越发明显。

　　腹部膨胀、便秘是腹腔神经母细胞瘤的临床症状；肢力减退、行走困难是脊髓神经母细胞瘤的临床症状；骨痛、跛行是腿部神经母细胞瘤的临床症状；皮肤苍白、贫血是骨髓被肿瘤破坏后的临床症状；呼吸困难是胸腔神经母细胞瘤的临床症状。肿瘤若转移到盆腔、颈部、肾上腺等部位，也会出现相应的症状，比如共济失调、高血压、腹泻。

　　二、神经母细胞瘤治疗

　　神经母细胞瘤治疗难度大。若为低危、中危患者，往往可以治愈，但若为高危患者，则治愈的可能性比较低。低危患者暂时不需要行手术治疗，先服用药物控制病情，避免肿瘤进一步扩大，累及邻近器官。病情稳定后，行手术治疗，基本能痊愈。

　　中危患者应及早检查，确定肿瘤的位置和大小，在保持器官基本功能的基础上切除肿瘤，并辅以化疗。高危患者治疗的方法虽多，比如手术切除、骨髓移植、化疗、生物治疗等，但治疗效果均不佳。

　　神经母细胞瘤的病因有哪些呢？

　　神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

　　Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB（Schwannin少基质型）；GNB混合型（基质丰富型）；GN成熟型和（3NB结节型（包括少基质型和基质丰富型）。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型；细胞的有丝分裂指数（MKI）也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组（FH）和预后不良组（UFH）：

　　一、FH包括以下各类

　　1、NB，MKI为低中度，年龄5岁的NB。

　　5、GNB结节型。

　　在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶（NSE）阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

　　神经母细胞瘤的病因有哪些？

　　神经母细胞瘤的病因一：神经母细胞瘤也叫作神经细胞瘤，一种儿童常见的实质性肿瘤，是发生在神经分枝的癌症，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。因为神经末稍分布到身体许多部位，所以这种肿瘤可在身体许多部位出现，大约65%起源于腹部，15%～20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部、骨盆等。神经母细胞瘤是恶性度很高的肿瘤，常为多发性，很早就可累及周围组织。

　　神经母细胞瘤的病因二：约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族倾向性。原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺，可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。神经节瘤一般发生于成人，是一种充分分化的，良性的，不同于神经母细胞瘤的肿瘤。

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