镰刀形贫血症

　　镰刀形贫血病主要发生在非洲，或者地中海沿岸的国家。在我国的南方偶尔回见发病。首先要和大家科普一下正常的红细胞的结构。是由两条阿尔法链和两条贝塔链组成的红细胞。这四条链构成了红细胞的基本结构四聚体。而在镰刀贫血症患者中，他们的贝塔链的结构发生了改变，具体为贝塔链末端的一个谷氨酸被缬氨酸所代替，所以造成了贝塔链的变异从而影响了正常的血红蛋白结构。

　　我们正常人的血红蛋白与肌红蛋白的氧合曲线是不同的。镰刀形贫血症因为血红蛋白的分子结构发生了改变。所以镰刀型贫血症是一种分子病。有与血红蛋白的形态的改变，所以对血红蛋白的输氧功能造成很大的影响，甚至失去了携带氧气的能力，红血球还会有破裂的状况，此时会造成患者的严重贫血，会引发患者的死亡。

　　在疟疾肆虐的非洲，人们发现镰刀形红细胞的杂合基因者的感染疟疾的概率比较低。这是因为虽然杂合的患者本身并没有明显的镰刀型贫血的症状，但是对引发疟疾寄生在红细胞中的疟原虫却是致死的。这是因为红细胞输氧能力的下降造成的中断疟原虫的生殖。所以这也是基因变异的一个有利的方面。

　　因为该病是一种隐性遗传病，所以患者需要从父母各继承隐性遗传因子。患有镰刀型贫血症的家族会有一些相似的症状，如易疲劳，呼吸困难，心跳速度快，生长发育缓慢。身体素质差易被感染，下肢容易发生溃疡。会有发烧呕吐的情况，或者关节疼痛。一些其他的疾病如尿频以及血尿，弱视或者生育能力差都可能与本疾病有关。

　　作为一种遗传病，是有一定方法可以进行预防的。因为是隐性遗传，所以父母均是此基因的携带者才会使孩子患病，要做好婚前的检查，禁止携带有此基因的患者结婚，也要对胎儿做好产前检查。患者在患病时，要做好维持氧气量以及避免脱水，这样会加重病情。患者也要尽量使自己远离氩气缺乏的环境，这样会促进发病。