小儿糖原贮积病Ⅰ型是什么？

　　糖原贮积病（glycogen storage disease，GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。