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韦格纳肉芽肿性巩膜炎病因及治疗

  韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种现代社会中临床上常见的疾病,对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验,通过积极地药物和手术治疗,可以取得良好的疗效,下面介绍一下有关的韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床病因及治疗方法。

  韦格纳肉芽肿性巩膜炎是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  病因不明,认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症,血管炎,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累,虽然未发现家族,地理和职业等因素与该病有关,但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

  (二)发病机制

  虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚,但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤,50%的病人循环免疫复合物(CIC)升高,类风湿因子(RF)阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见,在一些肾活检标本中,可见IgG,补体成分和纤维蛋白沉积,对肺部病变研究发现,肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润,在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞,一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常,趋化性缺失,ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。

  很可能不止一种免疫机制参与发病,对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。

  怎样治疗?

  WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX)。对活动期但稳定的完全性患者,可给予口服CTX,1~2mg/(kg•d),并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。密切监测白细胞计数是必要的。对于暴发性患者,若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭,可用CTX,4mg/(kg•d),连续3天静脉注射,然后再改成低剂量1~2mg/(kg•d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年,然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX的毒副作用,包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤,警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

  糖皮质激素通常是泼尼松,1mg/(kg•d),1次顿服或分次口服,2个月以后逐渐减量并改成隔天口服,维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性疾病,但用上述治疗方案后,90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者,如果医生仅选用NSAID药物治疗,而未选用细胞毒性免疫抑制剂,患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式,最后可死于WG的多种并发症。因此,对于WG性巩膜炎患者,仅使用NSAID药物是绝对不够的。

  坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植,伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

  通过对韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因及治疗方法的介绍,我们知道只有通过改善自己的生活方式,积极锻炼身体,合理膳食,心情愉悦,以及充足的睡眠,才能保证拥有健康的身体,从而真正的远离疾病的烦恼。