POEMS综合征有哪些症状？

　　POEMS综合征比较少见，发病人群男性居多，中位发病年龄51岁。此病起病时隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统，对人的身体影响很大，所以大家一定要重视此病。尤其是中年男性，一定要尽量及早发现及早治疗，那么如何让还不知道患病的患者发现病情呢？下面就由小编来为大家介绍一下POEMS综合征的症状。

　　POEMS综合征的表现及诊断：

　　本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。

　　1、进行性多发性周围神经病

　　常为首发症状，表现为四肢对称性运动，感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍，脑神经损害主要为视盘水肿。

　　2、脏器肿大

　　主要为肝和（或）脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现，部分病人可有淋巴结肿大。

　　3、皮肤改变

　　呈弥漫性色素沉着（93%），以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚，坏死和多毛（81%），部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

　　4、内分泌改变

　　表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿，女性乳房增大，溢乳，闭经，也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状，部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热（76%），多汗（66%）及杵状指（56%），类似于增殖性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性红细胞增多，偶见心包积液。

　　5、合并浆细胞增生性疾病

　　最常见为骨硬化性骨髓瘤（osteosclerotic myeloma），其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

　　6、临床辅助检查特征

　　（1）血清学检查：

　　血清蛋白电泳可有M蛋白（75%），但增高不显著，多为IgG，少数为IgA，其成分多为λ型轻链，很少为κ链，部分患者可有双克隆（biclonal），多克隆蛋白（polyclonal albumen），抗核抗体和类风湿因子可阳性。

　　（2）脑脊液检查：

　　脑脊液蛋白升高，细胞数正常。

　　（3）尿检查：

　　可有本-周（Bence-Jones）蛋白。

　　（4）骨髓穿刺：

　　可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤（溶骨性）时多超过10%，淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

　　（5）X线检查：

　　包括骨硬化改变，溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见，主要累及骨盆，锁骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和颅骨，X线表现为骨骼增生或破坏。

　　（6）肌电图检查：

　　呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。

　　本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难，必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊，其中又以多发性周围神经病，内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要，因此对早期出现不明原因的周围神经损害，水肿（以双下肢，颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊。

　　但本综合征的误诊率较高，其主要原因有：理性认识和感性认识均不够，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

　　以上介绍了POEMS综合征的症状，供大家参考。一旦有皮肤改变、脏器肿大、内分泌改变等症状，患者就要引起注意了，要及时到医院检查和诊断。一旦确诊了，不要过度的惊慌，要积极配合医生的治疗，保持愉快的心情，这样对治疗才有帮助。最后祝愿广大患者早日康复。