急进性肾小球肾炎治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　本病起病急，病程进展快、恶化迅速，病死率极高。原则为尽早诊断，充分治疗，和进行针对性的联合治疗。要区别对待急性和慢性肾小球损伤。大量新月体形成和纤维素样坏死，提示病变处于活动期，应予积极治疗，纤维性新月体和肾间质纤维化，提示病变进入慢性期，应注意保护肾功能；伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙（甲基强的松龙）尽快控制症状。

　　1、急性期治疗

　　急性期治疗关键在于尽早诊断并及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施，能有效控制疾病进展，降低病死率。据报告，急进性肾炎339例应用免疫炎症强化抑制剂治疗前73%死亡或肾脏死亡（依赖透析而存活）。而治疗后5年存活率（不依赖透析）达60%～80%，其中一组42例中32例（76%）治疗后有改善，因此提示现代治疗措施有效。具体治疗方法如下：

　　（1）冲击疗法：

　　①皮质激素与免疫抑制药：在类固醇激素及细胞毒药物常规治疗基础上加用甲泼尼龙冲击治疗，即甲泼尼龙1g或（15～30mg/kg）溶于5%葡萄糖液150～250ml中，在1～2h内静脉滴注，1次/d，3次为一疗程，间隔3～4天再重复1～2个疗程，治疗期间及治疗后以泼尼松（强的松）1～2mg/（kg·d）隔天顿服维持治疗。此疗法应用于血肌酐低于707µmol/L（8mg/dl）时，否则过晚会影响疗效。甲泼尼龙冲击治疗比单纯口服泼尼松（强的松）及细胞毒类药疗效明显，尤其对Ⅱ型及Ⅲ型疗效更好，其中70%病人可以脱离透析，维持正常肾功能两年以上，但对Ⅰ型疗效不明显。联合使用环磷酰胺（CTX）大剂量冲击疗法可使疗效增强，肾功能好转，尿蛋白减少和细胞新月体数量减少。环磷酰胺（CTX）用量0.5～1g/m2体表面积，每月1次，共6～12次。甲泼尼龙500～1000mg/d，共3天，其后口服泼尼松（强的松）60～100mg/d，3个月后渐减为30mg/d，再逐渐撤下。

　　②血浆置换疗法：本疗法是通过放出病人大量抗凝全血后，用离心分离或大孔径纤维膜超滤，分离出其中的血浆与血球，并将血浆去除，每次2～4L，每天或隔天一次，然后补充等量健康新鲜血浆或其他代用品。本法可去除循环中的抗原、抗体、免疫复合物及炎症介质，增强网状内皮系统吞噬功能，改善机体内环境稳定性，有利于病情恢复。血浆置换疗法Ⅰ型疗效较好，特别是Ⅰ型疾病早期，在未发展到少尿性肾功能衰竭，血肌酐530μmol/L（≥6mg/dl）时与免疫抑制治疗同时进行，血液透析不仅为免疫抑制治疗“保驾”还能为诊断及治疗创造条件。如病情进入慢性期，肾功能已无法恢复，则必须长期依赖血液透析治疗。

　　（3）肾移植：慢性期须长期依赖血液透析治疗的病人应考虑进行肾移植。

　　肾移植应在病情稳定半年后进行。本病肾移植后易复发，尤其是Ⅰ型复发率达10%～30%。Ⅰ型患者应监测血抗GBM抗体滴度，待其降至正常后再继续用药数月，复发率可降至10%以下。对于Ⅲ型应监测ANCA水平以决定停药及移植时机。

　　（二）预后

　　本病预后不良。影响预后的因素有：①病理变化情况，严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化者预后差。②疾病类型：抗GBM型（Ⅰ型）预后较Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分对治疗反应较好，肾功能可稳定在一定程度。③其他：组织相容抗原HLADR2和B7同时出现的抗GBM肾炎（Ⅰ型）病情严重。免疫病理染色肾小管IgG着染者预后不佳。临床上呈缓慢起病的肾病综合征患者，预后不良。