肾错构瘤与结节硬化症有什么区别

　　目前肾错构瘤的发病机制尚不清楚，只有大约五分之一的肾错构瘤发生在双侧肾脏，其瘤体有不同的形状和大小，常伴有结节性硬化症。结节性硬化症的特点是显性遗传，其发生与常染色体的家族遗传或基因突变有关，那么结节硬化症与肾错构瘤有什么区别呢？

　　1、双侧肾错构瘤在临床上通常没有明显的异常体征，但当肿瘤体积过大并挤压胃肠道时，很容易出现消化功能障碍，或者当突然断裂时，会导致腰部和腹部疼痛，严重时可能导致休克。结节性硬化症多见于儿童期，男孩的发病率高于女孩，主要引起皮肤、神经系统、眼睛、肾脏和心脏的损伤。

　　2、通过实验检测，双侧肾错构瘤尿潜血呈阳性，血清肌酐和尿素氮水平升高，超声成像显示均匀分布的高回声肿瘤区域，高分辨率CT显示不同密度的肿块。而结节性硬化症通过CT检查可以在大脑中发现高密度结节，这是多发性的，头部的放射性X光片显示结节状钙化，脑电图可检测到癫痫波。

　　3、如果双侧肾错构瘤的肿瘤形状较小，一般不需要特殊治疗，可以进行定期体检，也可以考虑手术摘除，对于形状较大的肿瘤，应进行切除术。目前，结节性硬化症尚无明显有效的药物治疗，一般来说，服用抗癫痫药是为了防止功能受损，或者大环内酯类抗生素会干扰酶的活性。

　　因此，双侧肾错构瘤不是结节性硬化，两者在发病机制、主要异常体征、实验室和影像学检查结果、治疗措施等方面都存在很大差异。