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地中海贫血的临床分型有哪些

  地中海贫血的临床分型有哪些?地中海贫血这种疾病看起来危害不是很大,但是却不是这样的,地中海贫血的治疗难度很大,很多人在治疗之后并没有太好的效果,这有可能是由于大家不了解地中海的分型造成的。那么,地中海贫血的临床分型有哪些?

  1、纯合子海洋性贫血:婴儿期(生后6~9月)发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观:头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显著增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。

  2、杂合子海洋性贫血:多数患者无症状,少数患者常感乏力,可有轻度贫血,脾肿大。生长发育正常,无骨骼改变,一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。血片中可见到靶形细胞,红细胞渗透脆性减低,嗜碱性点彩细胞增多,HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多,铁染色显示铁粒幼细胞增多。

  3、中间型海洋性贫血:中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。

  4、血红蛋白H病(α+海洋性贫血):多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻,常见并发胆石症。

  5、血红蛋白Barts胎儿水肿综合征(α海洋性贫血):妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显著,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显著增多。骨髓红系细胞增生显著增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显著。

  对于“地中海贫血的临床分型有哪些”这个问题,我们就为大家介绍到这里了。地中海贫血这种疾病很严重,大家如果不及时进行治疗的话,患者很有可能在5年内失去生命,所以大家一定要做好治疗和平时的护理工作,这样才能缓解病情!