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α-地中海贫血基因缺失型怎么治疗

  临床上,α-地中海贫血属于遗传性疾病,这种疾病在某些地区普遍存在这类疾病,但一般都是以轻型居多,而在医学角度上,只要不出现贫血,或者只是轻型品凝血,而且不影响日常生活,这样情况是可以不用治疗的,中、重型是必须要治疗的,需要根据自身状态选择治疗方法,在临床上的治疗有很多种,下面一起来了解一下。

  1、输入浓缩红细胞

  一般重症者才需要输入浓缩红细胞,中间型一般是不需要输浓缩红细胞,但在紧急情况下还是需要适当输入一些,临床上有低量、高量输入两种,根据病情选择,该治疗方法可以纠正机体缺氧、移植肝脾肿大等。

  2、铁螯合剂治疗

  重症贫血者因长期高量输入浓缩红细胞、骨髓造血功能旺盛、无效红细胞生成和胃肠道铁吸收增加时,会导致机体内铁过量,甚至超负荷,容易导致并发症,当机体内铁达到20克时,可能会发生中毒,所以需要铁螯合剂进行治疗。

  3、造血干细胞移植

  造血干细胞移植是这个疾病比较好的治疗选择,也是根治本病的唯一方法,包括骨髓移植、脐血移植、外周血造血干细胞移植和宫内造血干细胞移植等。

  4、其他

  脾切除、大部分脾栓塞术,临床上该疾病常伴有肝脾肿大,可根据自身肝脾情况选择治疗。

  从上面讲述的来看,α-地中海贫血可轻可重,轻型贫血原则上不需要治疗,中、重型则需要根据自身情况选择合适的治疗方案,而α-地中海贫血作为一种遗传性的疾病,为了后代的健康成长,建议婚前还是进行地中海贫血筛查,减少中、重型地中海贫血宝宝出生。