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铁中毒应如何鉴别诊断和进行治疗?

  铁元素是我们人体所必需的微量元素之一,我们在日常生活中也经常大力提倡补铁,然而,如果体内的铁元素过多,也会造成中毒现象,俗称铁中毒,造成血色病。

  铁元素是人体必需的微量元素之一,正常成人每天铁的需要量为20~25mg。肠道每天会从膳食中吸收大约1~2mg铁,其它的铁大部分来自于机体内铁的再利用。生理状态下,人体细胞缺少排泄铁的机制,所以机体铁平衡是由小肠通过对膳食铁的吸收来调控的。人体内的铁元素超过一定的量就会造成危害,这种现象被称为“铁负荷过重”(iron overload)。通常认为血清铁蛋白浓度>300ng/ml,转铁蛋白饱和度>45%即可以诊断为铁负荷过重。遗传性因素、后天获得性因素、膳食因素等都可促使机体发生铁负荷。

  (一)鉴别诊断

  铁储备升高,伴有或不伴有临床症状。以下指标可以帮助判断有无铁储备增高。

  血清学检查包括空腹转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)、血清铁蛋白(serum ferritin)以及肝功能检测。TS的计算公式为:血清铁/血清铁蛋白或总铁结合力×100,TS检测要求空腹,因为早餐中的谷物可能含有强化铁,会导致血清铁在餐后很快升高。

  TS用于诊断HH的截断值:女性空腹TS>50%、男性空腹TS>60%时,TS诊断HH的敏感性为0.92,特异性为0.93,阳性预测值为86%。为避免漏诊,一般降低TS的截断值至45%,并根据情况进一步分析。

  血清铁蛋白:血清铁蛋白是非特异性指标,在炎症、慢性病毒性肝炎、酒精性肝病、肿瘤性疾病时均可升高。血清铁蛋白与TS合用,对HH的阴性预测值可达97%,超过任何一项指标单独应用的准确性。在确诊的HH患者中,血清铁蛋白≥1000ng/mL是准确预测肝纤维化的指标。

  肝活检以往认为肝活检是诊断HH的金指标,铁的定量检测:普鲁士蓝染色,可反映肝铁沉积的程度及细胞内分布的情况;肝铁浓度(hepatic iron concentration,HIC)检测,是评价肝铁沉积的首选指标,正常人300-1500ug/g干重;血色病1500-30000300-1500ug/g干重;肝铁指数(hepatic iron index,HII=HIC/年龄),反映铁沉积的速度。

  (二)疾病治疗

  1、放血疗法

  有证据表明,在肝硬化或糖尿病发生前进行放血疗法可显著降低HH的发病率和死亡率。因此,对高危人群进行早期诊断和及时处理非常必要。

  放血疗法的主要适用人群为:

  ①C282Y纯合子,无症状但铁代谢指标异常;

  ②肝铁浓度升高,可能造成肝损伤的HH患者。(出处不清楚,EASL关于放血疗法的推荐意见是:13。对遗传性血色病且有铁过量证据者,应给予静脉放血治疗(1C)。14。对C282Y纯合子但无铁负荷过重者,可每年监测一次,如果铁蛋白高于正常可开始给予治疗(2C)。)

  初始治疗:只要能耐受,每周放血1-2次,每次1个单位(根据红细胞压积,大约相当于250mg铁)。放血后红细胞压积应下降10个百分点或低于初始值的20%。

  维持治疗:治疗初始阶段每进行l0-12次放血治疗后检测血清铁蛋白水平,血清铁蛋白<50ng/mL,则停止常规放血,改为维持放血,频率宜个体化,使血清铁蛋白水平保持在25~50ng/mL,终生维持治疗;低于25ng/mL表明铁缺乏,应暂停放血治疗,避免出现缺铁性贫血。

  放血疗法的注意事项:

  ①心律失常和心肌病是铁过量状态最常见的猝死原因,在快速放血过程中这些并发症可能增加,需要有其他的预防和治疗措施;

  ②维生素c可加速铁的移动从而使循环中的铁蛋白达到饱和,导致氧化和自由基活性增强,因此,放血治疗的患者应避免补充维生素C。正在接受铁鏊和剂的患者每Et摄入维生素C量不应超过200mg。

  2、受累器官并发症的治疗

  关节病变:非甾体类抗炎药用以改善症状。

  性功能减退:雄激素通常有效(肝纤维化患者避免应用,有发生HCC的风险)。

  肝脏并发症:戒酒,尤其是肝纤维化患者;门脉高压症患者进行经典对症治疗。

  糖尿病:饮食控制,口服药物,必要时应用胰岛素。

  心脏并发症:对症治疗,很少进行心脏移植。

  3、肝移植

  代偿期肝病须考虑进行原位肝移植。HH患者的肝移植存活率低于其他原因肝病行肝移植的患者。多数HH患者在围手术期因为心脏或感染等并发症发生移植后死亡。

  经过以上介绍,大家对于铁中毒的严重性有了比较系统和全面的认识,也希望大家在日常生活中,要事事时时注意,凡事过犹不及。祝愿大家身体健康,生活幸福!