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主-肺动脉隔缺损有什么表现?

  有问必答网小编提示:主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。

  主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,据Stansel1977年统计,文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5~8周,主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期,室间隔将心室腔分隔成左、右心室,最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合,使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善,按其位置高低,分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。

  临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡,以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀)。抗生素广泛应用以来,动脉内膜炎已少见。

  综上所述:主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损。所以,已患有此病的患者应早治疗,早康复。