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萎缩性毛周角化病有哪些表现及如何诊断?

  1、面部萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicansfaciei)包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

  (1)眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes):损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

  (2)萎缩性红色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans):红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

  2、虫蚀状皮肤萎缩(atrophodermavermiculata)一般在5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。

  Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

  3、脱发性毛周角化病(keratosispilarisdecalvans)于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿。

  根据临床表现一般可做出诊断。