佩梅病的症状类型有哪些

　　生活中佩梅病是一种经常见到的疾病了，在患上佩梅病的时候，我们很多的患者都会出现头脑不灵活的症状，行走的时候也会受到很大的限制，在生活中这种疾病是非常严重的，下面，我们一起来看看佩梅病的症状类型都有哪些吧！

　　佩梅病（PMD）的典型临床表现为眼球震颤、肌张力低下、共济失调及进行性运动功能障碍。在疾病发展过程中，多数患儿初始能逐渐进步，然后出现智力运动发育逐渐倒退，且运动功能障碍比智力障碍更显著。

　　佩梅病属于PLP1相关性疾病中的一种，PLP1相关性疾病是一个由重到轻的连续性疾病谱，按临床表现从重到轻和起病年龄的不同分为6型：先天型PMD，经典型PMD），中间型，无PLP1综合征，复杂型痉挛性截瘫和单纯型痉挛性截瘫。

　　先天型佩梅病

　　先天型佩梅病出生时起病，临床症状重。表现为钟摆状眼震、肌张力低下、吞咽困难、喘鸣，部分患儿可有癫痫发作。认知功能严重受损，语言表达严重受累，但可有非语言交流，部分患儿有理解语言的可能。整个发育过程中不能独自行走。随病程进展肢体逐渐痉挛。多数于儿童期死亡，少数存活时间较长，但一般不超过30岁。

　　经典型佩梅病

　　经典型PMD为Pelizaeus和Merzbacher所描述的PMD，也是最常见的一种。多于生后数月内发病，最迟不超过5岁。早期表现有眼球震颤、肌张力低下。10岁前运动功能可缓慢进步，可获得上肢随意运动和行走能力，之后逐渐倒退，随病程进展眼球震颤可消失，继而出现运动发育障碍，如步态蹒跚、共济失调、四肢瘫痪等，还可伴认知功能损害和锥体外系异常表现。患者多在30～70岁死亡。

　　中间型PMD

　　中间型的临床表现介于先天型和经典型之间。

　　无PLP1综合征

　　此种类型比较特殊，没有眼球震颤表现。1岁内发育多正常，于1～5岁起病。主要表现为轻度四肢痉挛性瘫痪，共济失调，轻至中度认知功能受损，可获得一定语言功能，多于青春期后出现倒退，部分患儿可伴有轻微周围神经症状。寿命多在50～70岁。

　　复杂型痉挛性截瘫

　　患儿1岁内多发育正常，多于1～5岁起病。主要表现为眼球震颤，共济失调，下肢进行性无力和痉挛，自主功能紊乱（如膀胱痉挛），无或轻微认知功能受损，语言功能多存在。寿命多在40～70岁。

　　单纯型痉挛性截瘫

　　本型为最轻的一种类型，患儿1岁内通常发育正常，1～5岁起病，也可以30～40岁才出现症状。主要表现为逐渐出现的下肢进行性无力和痉挛，自主功能紊乱（如膀胱痉挛）。但患者无眼球震颤和认知功能受损。寿命多正常。

　　佩梅病的症状类型有哪些我们都很清楚了吧，在治疗佩梅病的时候，我们的家长要有信心，在生活中我们要对自己的孩子有信心，积极的帮助孩子做康复治疗，我们一定要有良好的心态，积极的带孩子做治疗，祝大家早日恢复健康！