佩梅病的症状类型有哪些
生活中佩梅病是一种经常见到的疾病了,在患上佩梅病的时候,我们很多的患者都会出现头脑不灵活的症状,行走的时候也会受到很大的限制,在生活中这种疾病是非常严重的,下面,我们一起来看看佩梅病的症状类型都有哪些吧!
佩梅病(PMD)的典型临床表现为眼球震颤、肌张力低下、共济失调及进行性运动功能障碍。在疾病发展过程中,多数患儿初始能逐渐进步,然后出现智力运动发育逐渐倒退,且运动功能障碍比智力障碍更显著。
佩梅病属于PLP1相关性疾病中的一种,PLP1相关性疾病是一个由重到轻的连续性疾病谱,按临床表现从重到轻和起病年龄的不同分为6型:先天型PMD,经典型PMD),中间型,无PLP1综合征,复杂型痉挛性截瘫和单纯型痉挛性截瘫。
先天型佩梅病
先天型佩梅病出生时起病,临床症状重。表现为钟摆状眼震、肌张力低下、吞咽困难、喘鸣,部分患儿可有癫痫发作。认知功能严重受损,语言表达严重受累,但可有非语言交流,部分患儿有理解语言的可能。整个发育过程中不能独自行走。随病程进展肢体逐渐痉挛。多数于儿童期死亡,少数存活时间较长,但一般不超过30岁。
经典型佩梅病
经典型PMD为Pelizaeus和Merzbacher所描述的PMD,也是最常见的一种。多于生后数月内发病,最迟不超过5岁。早期表现有眼球震颤、肌张力低下。10岁前运动功能可缓慢进步,可获得上肢随意运动和行走能力,之后逐渐倒退,随病程进展眼球震颤可消失,继而出现运动发育障碍,如步态蹒跚、共济失调、四肢瘫痪等,还可伴认知功能损害和锥体外系异常表现。患者多在30~70岁死亡。
中间型PMD
中间型的临床表现介于先天型和经典型之间。
无PLP1综合征
此种类型比较特殊,没有眼球震颤表现。1岁内发育多正常,于1~5岁起病。主要表现为轻度四肢痉挛性瘫痪,共济失调,轻至中度认知功能受损,可获得一定语言功能,多于青春期后出现倒退,部分患儿可伴有轻微周围神经症状。寿命多在50~70岁。
复杂型痉挛性截瘫
患儿1岁内多发育正常,多于1~5岁起病。主要表现为眼球震颤,共济失调,下肢进行性无力和痉挛,自主功能紊乱(如膀胱痉挛),无或轻微认知功能受损,语言功能多存在。寿命多在40~70岁。
单纯型痉挛性截瘫
本型为最轻的一种类型,患儿1岁内通常发育正常,1~5岁起病,也可以30~40岁才出现症状。主要表现为逐渐出现的下肢进行性无力和痉挛,自主功能紊乱(如膀胱痉挛)。但患者无眼球震颤和认知功能受损。寿命多正常。
佩梅病的症状类型有哪些我们都很清楚了吧,在治疗佩梅病的时候,我们的家长要有信心,在生活中我们要对自己的孩子有信心,积极的帮助孩子做康复治疗,我们一定要有良好的心态,积极的带孩子做治疗,祝大家早日恢复健康!