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法洛四联症的症状及治疗方法

  法洛四联症在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于室间隔之上和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。那么法洛四联症的症状及治疗方法有什么呢?下面我们一起来了解一下。

  一、法洛四联症的症状

  大多数在出生后6个月会有紫绀,严重的情况发生于出生不久后。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣狭窄加重,和动脉导管关闭并逐渐发绀、呼吸困难、疲劳、或蹲位,使体循环阻力增加,减少右向左分流和回流到心脏,使症状稍有缓解,紫绀严重者,可能是由于癫痫发作引起的缺氧而晕厥,意识障碍,甚至死亡。少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血。

  二、治疗

  1、内科治疗:及时控制呼吸道感染,预防感染性心内膜炎,严重病例采用β受体阻滞剂,减少右室流出道梗阻,预防缺氧发作。

  2、手术治疗:直视下行根治术,包括右室流出道肌肉肥大切除术、单纯肺动脉狭窄、室间隔缺损修补术,这种手术比较彻底。在不到1岁的外科手术中是合适的,发绀严重或缺氧发作要尽快手术。如果症状严重,也可以作分流、锁骨下动脉和主动脉或肺动脉及上腔静脉吻合术,建立体-肺循环交通,以改善缺氧,为日后根治性切除准备条件。个别不能治愈的病例,也可视为右室流出道疏通,减少右室阻塞,增加肺血流量,减少右向左分流。

  法四手术后患儿心脏常有杂音产生,这是由于通过相对狭窄的区域产生的,不重的四联症术后如果跨环补片,噪音会比较轻,但会有相当数量的肺动脉瓣返流,将来问题会更大。大部分四联症的孩子术后生活质量与正常人的生活质量相当。但根据是否有无并发症和原发性病变,肺动脉瓣返流程度来综合判断。病人手术后即使没有问题仍要随诊,因为肺动脉瓣反流要20年后才会出现症状。