隐形杀手：心脏离子通道病

　　90%以上的猝死与心脏相关，恶性心律失常是心源性猝死的常见原因。心律失常可以发生在任何年龄段，除了冠心病、心梗或心衰等。有基础心脏病的中老年患者，一些心脏离子通道疾病的患者。多在儿童期和青少年期即开始发病，这类疾病的主要特征就是易发生恶性心律失常而致命。

　　由于患者大多是因基因突变引起心脏离子流活动异常，不伴有心脏解剖结构异常，平素看似与健康人无异，常规的心脏检查都正常，所以易被忽视。在病情发作时则心跳极快，发生室性心动过速（心室率150～250次/分），严重者则演变为心室颤动（心率250次/分以上）而猝死，因此心脏离子通道疾病被喻为威胁人类健康的“隐形杀手”。

　　病因何在？心脏离子通道病主要为先天性分子结构异常，是由于编码离子通道蛋白质的基因异常导致离子通道功能障碍，而引起的一系列以心律失常为特征的疾病，其合并的恶性室性心律失常可以引起严重的血流动力学异常、心搏骤停及猝死。

　　离子通道有啥用？细胞离子通道结构和功能正常，是维持心脏正常电活动的基础，其基因变异和功能障碍与许多疾病的发生和发展有关。离子通道的主要功能是：调节细胞内钙、钾、钠等离子浓度，触发生理效应；决定细胞的兴奋性、不应性和传导性；调节血管平滑肌的舒缩活动；参与突触传递；维持细胞的正常体积。离子通道的主要类型有钾、钠、钙、氯离子通道和非选择性阳离子通道，各型又分若干亚型。

　　离子通道病是指离子通道分子的结构或功能异常所引起的疾病，亦称离子通道缺陷性疾病。离子通道改变是指由于某一疾病或药物引起一种或几种离子通道的数目、功能，甚至结构变化，导致心肌细胞电生理活动改变。离子通道病的主要类型有钠通道病、钾通道病、钙通道病和氯通道病等。心脏离子通道病是离子通道病的重要组成部分，在心血管疾病中扮演着重要角色，几乎所有的心律失常都有离子通道病变参与，是心源性猝死的主要原因。

　　对于有年轻人猝死家族史的人群，应每年做常规心电图、24小时动态心电图、平板运动心电图等项检查，甚至电生理检查、药物诱发试验等检查，以确诊是否有离子通道病，一旦确诊应积极采取相应的措施预防猝死的发生。